1. 개요

총수담관의 확장을 보이는 질환으로 황달, 상복부 종물, 복부통증이 주증상입니다. 복부 초음파 검사에 의하여 진단되며, 내시경적 역행성 췌담관 조영술과 경피적 간담도조영술이 진단에 도움을 줍니다. 최근에는 자기공명췌담도조영술로 진단되기도 합니다. 담도암의 가능성 때문에 총수담관을 완전히 절제한 후 간공장문합술을 시행합니다.

2. 동의어

3. 정의

총수담관의 낭성확장을 보이는 질환

4. 증상

여성에게 4배 더 잘 발생하며 황달, 상복부 종물, 복부통증이 주증상입니다.

5. 원인,병태 생리

아직 정확히 원인이 밝혀져 있지는 않지만 가장 믿을 수 있는 가설은 태생기에 총수담관이 십이지장으로 개구할 때 췌관과 합쳐지게 되는데 이때 총수담관과 췌관의 융합이 비정상적으로 이뤄지면 췌장액이 췌관으로부터 총수담관으로 역류되어 총수담관 점막에 손상을 유발하게 되므로 총담관낭을 형성하게 된다는 이론입니다.

6. 진단

복부 초음파 검사에 의하여 진단되며, 내시경적 역행성 췌담관 조영술과 경피적 간담도조영술이 진단에 도움을 줍니다. 최근에는 자기공명췌담도조영술로 진단되기도 합니다.

7. 경과,예후

증상의 발현 시기는 유아기부터 성인에 이르기까지 다양하기 때문에 진단되면 바로 수술을 시행하여야 합니다. 치료를 하지 않는 경우 담도염, 담석증, 간경화, 급성 췌장염등 위험한 합병증을 유발할 수 있습니다. 또한 담도암이 발생할 가능성이 높습니다.

8. 합병증

치료를 하지 않는 경우 담도염, 담석증, 간경화, 급성 췌장염 등 위험한 합병증을 유발할 수 있으며, 담도암으로 진행합니다.

9. 치료

담도암의 가능성 때문에 총수담관을 완전히 절제한 후 간공장문합술을 시행합니다.

10. 예방법

선천적인 질환이기 때문에 예방법은 없습니다. 단 이 질환이 의심되면 빨리 치료하여 합병증을 예방해야 합니다.

11. 이럴땐 의사에게

상복부에서 덩어리가 촉지되면서 복통과 황달이 나타나면 전문의와 상담합니다.

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