1. 개요

선천적인 담도계의 형성부전 질환으로 생후 2주 후부터 황달이 나타납니다. 간 비대가 나타나 우상복부에서 촉지됩니다. 복수가 차 복부 팽만이 오며, 담즙이 십이지장으로 분비되지 않아서 변의 색깔에서 황색이 사라집니다. 진단은 동위원소촬영(DISIDA scan)으로 합니다. 담관이 발달되어 있지 않고 작은 담도세관들이 간의 입구에서 담즙을 배출하기 때문에 공장을 간의 입구 부위와 문합하는 카사이술식(Kasaihepatoportoenterostomy)을 시행합니다. 최근 간이식을 시도하기도 합니다.

2. 동의어

선천적/선천성 담관폐쇄,

3. 정의

선천적인 담도계의 형성부전 질환

4. 증상

생후 2주 후부터 황달이 나타납니다. 간 비대가 나타나 우상복부에서 간이 촉지됩니다. 복수가 차 복부 팽만이 오며, 담즙이 십이지장으로 분비되지 않아서 변의 색깔에서 황색이 사라집니다. 따라서 변의 색이 하얗습니다.

5. 원인,병태 생리

담도계의 염증 반응에 의하여 담도가 섬유화되어 담도관이 폐쇄되는데 이러한 염증의 원인이 리오 3형(REO-3), 로타 C형(rotavirus-C)의 바이러스일 것으로 보고되고 있으나 아직 바이러스를 검출하지 못해 확정적이지는 않습니다. 아직은 정확한 원인은 모릅니다.

6. 진단

담도계 동위원소촬영(DISIDA scan)

7. 경과,예후

남아에서보다 여아에게 더 호발하며 25~30%에서 다른 선천적 장애를 동반하는데 십이지장 폐색, 환형 췌장, 장의 이상 회전, 다비장 증후군(비장이 여러개), 내장역위증(장기의 위치가 왼쪽 오른쪽이 바뀜)등이 주로 포함됩니다. 폐쇄성 황달이 지속되며 간기능 부전과 간문맥 고혈압으로 사망할 수 있습니다. 빨리 치료할수록 수술 후의 예후가 좋습니다. 수술을 한 후에도 간기능 부전이 나타나는 경우가 흔합니다.

8. 합병증

간기능 부전과 간문맥 고혈압이 나타납니다.

9. 치료

담관이 발달되어 있지 않고 작은 담도세관들이 간의 입구에서 담즙을 배출하기 때문에 공장을 간의 입구 부위와 문합하는 카사이술식(Kasaihepatoportoenterostomy)을 시행합니다. 간부전이 있는 환자에게는 최근 간이식을 시도하기도 합니다.

10. 예방법

선천적이므로 예방법은 없습니다.

11. 이럴땐 의사에게

생후 2주 후에 발생하는 황달은 전문의 상담합니다. 특히 대변 색깔이 흰 경우에는 가급적으로 빨리 전문의의 진찰을 받도록 합니다.

12.

13.