1. 개요

담관 및 담도의 염증성 질환으로 병이 진행되면 섬유화로 인하여 담관 벽이 두꺼워지면서 좁아지거나 협착이 오는 질환으로 피로감, 식욕 상실, 체중 감소, 황달, 피부소양감, 복부 통증이 나타날 수 있습니다. 궤양성 장염 환자의 70%가 관련이 있습니다. 간내 담도계에 전반적인 협착이 존재할때는 간이식이 필요합니다.

2. 동의어

경화성 담도염

3. 정의

담관 및 담도의 염증성 질환으로 병이 진행되면 섬유화로 인하여 담관 벽이 두꺼워지면서 좁아지거나 협착이 오는 질환입니다.

4. 증상

피로감, 식욕 상실, 체중 감소, 황달, 피부소양감, 복부 통증이 나타날 수 있습니다.

5. 원인,병태 생리

45세 이하에 75%가 발생하며, 성비는 3:2로 남성에서 많이 발병합니다. 염증성 장질환이 연관있는 것으로 판단되며, 궤양성 대장염 환자의 70%에서 관련이 있습니다. 후복막의 섬유화와 췌장염, 그리고 췌장의 섬유화와 관련 있는 것으로 보고되고 있습니다. 또한 면역 계통의 변화, 독소,세균 등이 간접적 원인으로 제시되고 있으나 정확한 것은 아직 알려지지 않았습니다.

6. 진단

내시경적 역행성 췌담관 조영술과 임상 증상으로 진단 가능하며, 필요하면 간생검을 시행합니다. 최근에는 자기 공명 촬영도 시행할 수 있습니다.

7. 경과,예후

담도 협착이 진행되어 지속적인 황달이 발생할 수 있으며 시간이 경과하면 간경화로 진행할 수 있고, 간문맥압 항진이 생기며, 간 기능 부전으로 사망할 수 있습니다. 또한 담도암이 발생할 수 있습니다.

8. 합병증

간문맥압 항진증이 나타날 수 있으며, 간경화, 간기능 부전이 발생할 수 있습니다. 또한 담도암이 발생할 수 있습니다.

9. 치료

간외 담도계에 국한적으로 발생하면, 간공장 문합술을 시행하며, 간내 담도계에 전반적인 협착이 존재할 때는 간부전이 나타나게 되며 간이식이 필요할 수 있습니다.

10. 예방법

예방법은 없으며, 증상이 나타나면 의사와 상담합니다.

11. 이럴땐 의사에게

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